Mitocóndrio

ZE	Quésta pàgina a l'é scrîta in zenéize, segóndo a grafîa ofiçiâ

O mitocóndrio o l'é ‘n òrganéllo de çélole eocariòtiche dotòu de ‘n pròpio DNA e a fórma de bachétto, drûo 0.5-1 µm e lóngo scìn a 10 μm. I mitocóndri móstran òrganizaçioìn despæge segóndo i tîpi de çélole, ma pe-o sòlito s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ciaschedùnn-a çélola (inti epatoçîti do figæto ghe n'é 2000 pöcasæ). Quésti òrganélli són prezénti in tùtte e çélole, fêua che inti eritroçîti e inti cheratinoçîti méui. A ògni mòddo, se moltìplican indipendenteménte da-a çélola dónde s'atrêuvan e dónca, ‘na vòtta chò-u DNA mitocondriâle (mtDNA) o l'é stæto duplicòu, un sórco de divixón o spartìsce o mitocóndrio in replicaçión.

Caraterìstiche e strutûa

Pe quant’o l’à da védde co-a seu òrganizaçión, o mitocóndrio o l'é atorniòu da ‘n scistêma de doæ menbrànn-e, drénto o quæ l'é contegnûo a matrîce mitocondriâle ch'a l'achéugge e vàrie créste. Quésti òrganélli pêuan prezentâ alteraçioìn da strutûa che són “indicatoî de moutîa”: prezénpio, i mitocóndri do cheu de ‘na persónn-a con problêmi cardìachi e operòu apàn ipertròfichi e móstran di dànni a-a menbrànn-a.

A menbrànn-a mitocondriâle de fêua

A menbrànn-a mitocondriâle de fêua, drûa 6÷7 nm, a prezénta ‘na superfìçie regolâre atraversâ da canæ iònichi voltàggio-dependénti, dîti porìnn-e mitocondriâli, che se làscian pasâ da molécole picìnn-e, iöni e metabolîti. Pe de ciù a contégne di enzìmmi ascì, cómme a fosfolipâxi A2 e l'axetil coenzìmma A-scintetâxi.

Inportaçión de proteìnn-e: o conplèsso TOM/TIM

E proteìnn-e do mitocóndrio codificæ da-o DNA mitocondriâle són sôlo trézze, méntre o nùcleo ne codìfica 'n migiâ pöcasæ: tæ proteìnn-e, ‘na vòtta prodûte, són inportæ gràçie a-o scistêma TIM/TOM. Infæti, ‘na proteìnn-a ch'a dêve êse stramuâ drénto o mitocóndrio a l'é conosciûa pe mêzo da seu sequénsa de adrèsso da pàrte de ‘na porçión da proteìnn-a TOM e a l'é fæta pasâ da-o rèsto de TOM, ch'a se conpórta cómme ‘n canâ. Tra-o conplèsso TOM e TIM suscìste ‘n rapòrto struturâle ch'o guìdda o trànxito de proteìnn-e vèrso a menbrànn-a mitocondriâle de drénto e-a matrîce in mòddo regolòu. Inta matrîce a sequénsa-segnâ e quélla de smistaménto végnan tagiæ da speçìfiche peptidâxi.

A menbrànn-a mitocondriâle de drénto

A menbrànn-a mitocondriâle de drénto a l'é ciù sotî de quélla de fêua e-a prezénta numerôxe cêghe dîte créste, che ouméntan asæ a seu superìçie e se avànsan vèrso o drénto do mitocóndrio. A menbrànn-a de drénto a l'é dotâ de ‘n fosfolipìde dîto cardiolipìnn-a, ch’a-a fa vegnî stàgna a-i iöni. E seu proteìnn-e exeguìscian træ fonçioìn prinçipæ:

o traspòrto di eletroìn inta cadénn-a da respiaçión çelulâre
a scìntexi de ATP pe mêzo de l'enzìmma ATP-scintâxi
a regolaçión do traspòrto di metabolîti

A rotaçión de l'ATP scintetâxi

Pe de ciù, inta menbrànn-a de drénto gh'é ànche di enzìmmi che, in colaboraçión co-i enzìmmi do retìn endoplasmàtico lìscio (REL), són deputæ a-a scìntexi di ormoìn steroidêi. A menbrànn-a mitocondriâle de drénto a l'achéugge a cadénn-a de traspòrto di eletroìn, ch'a conprénde ciù conplèsci:

conplèsso I (NADH-CoQ redutâxi);
conplèsso II (Succinato-CoQ redutâxi);
conplèsso III (CoQH2-çitocròmmo c redutâxi);
conplèsso IV (çitocròmmo c òscidâxi)
conplèsso de l’ATP scintetâxi, constituîo da-a porçión F0 (canâ protònico transmenbrànn-a) e da-a porçión F1 (dotâ de ativitæ ATP scintetâxi).

E créste mitocondriâli

E créste mitocondriâli conpórtan de variaçioìn de aspêto e dónca són divèrse pe longhéssa, fórma e nùmeo segóndo a domànda energética da çélola. Prezénpio, inte çélole normâli e créste se avànsan pe-a meitæ da matrîce e són cùrte pe ‘na bàssa domànda de energîa; in càngio, inte çélole do móscolo e créste atravèrsan tùtta a matrîce, són inpachetæ bén bén stréite e s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ‘na grànde domànda de energîa. Coscì e créste pêuan dispónn-ise segóndo dôe configuraçioìn, ö sæ inte ‘n schêma ortodòsso, pe ‘n bàsso gràddo de ativitæ, òpû inte ‘n schêma condensòu pe ‘n èrta ativitæ de fosforilaçión òscidatîva.

E càmie mitocondriâli

A càmia mitocondriâle de fêua a l'é scîta tra-a menbrànn-a de fêua e quélla de drénto. A contégne di enzìmmi cómme a creatin-chinâxi (èrti valoî de CK són ségno de dànno a-i móscoli cómme córpo a-o cheu, miocardîte ò distrofîa miscolâre), adenilâto-çîclâxi e çitocròmmo c (inplicòu inte l’apoptôxi).

Pe cóntra, a càmia mitocondriâle de drénto a særa ‘na série de eleménti che fórman a matrîce. In quésta càmia s'atrêuva:

enzìmmi che intervégnan into çîclo de Krebs e inta β-oscidaçión di àçidi gràsci;
granétte spésse che amùggian iöni càlçio;
DNA a fórma de anéllo in ciù còpie (da 5 a 10 molécole pe mitocóndrio);
RNA inte seu træ divèrse fórme (mRNA, tRNA, rRNA);
DNA-polimerâxi, RNA-polimerâxi, aminoacil-tRNA-scintetâxi.
ribozömi, ciù picìn de quélli into retìn endoplasmàtico rùdego (RER)

O DNA mitocondriâle

Inta matrîce do mitocóndrio l'é prezénte de molécole de DNA, inte ‘n nùmeo variàbile, pe-o sòlito da 5 a 10 in ciaschedùn. O DNA mitocondriâle (MtDNA) ch’o l'é de fórma çircolâ e-o no l'é asoçiòu a proteìnn-e, l'é scìmile a quéllo di batéri. O genöma mitocondriâle umàn o contégne 37 gêni che codìfican pe doî RNA ribozomiâli (rRNA), 22 RNA de trasferiménto (tRNA) e 13 proteìnn-e che fàn pàrte di conplèsci enzimàtichi deputæ a-a fosforilaçión òscidatîva. O DNA mitocondriâle umàn o l'é ereditòu pe vîa da moæ, segóndo ‘n’ereditæ de tîpo no mendeliàn, dæto che into procèsso da fecondaçión i mitocóndri do spermatozòo són marcæ con ubiquitìnn-a, ‘na proteìnn-a ch'a se lîga a proteìnn-e che saiân desgradæ. Coscì, o genöma mitocondriâle da discendénsa o saiâ pægio a quéllo da moæ, fêua de eventoâli mutaçioìn: pe-a mæxima raxón, si-â moæ a l'é corpîa da ‘na moutîa a trasmisción mitocondriâle, tùtti i fìggi a ereditiân, méntre sò-u poæ o l'é corpîo, nisciùn de lô o saiâ interesòu.

L'òrìgine de moutîe genétiche caxonæ da di cangiaménti da fonçión mitocondriâle a l'é a produçión de radicâli lìberi zu pe-a cadénn-a de traspòrto di eletroìn, che conpòrtan un dànno òscidatîvo. In quésti câxi, i mitocóndri exeguìscian numerôxi çîcli de replicaçiòn, con magiô probabilitæ de eroî do procèsso: pe de ciù, o materiâle genético di mitocóndri o no l'é protètto da istoìn e-i mecanîximi de reparaçión són mêno eficénti respètto a-o DNA do nùcleo (o tàscio de mutaçión do DNA mitocondriâle o l'é ciù o mêno dêxe vòtte magiô de quéllo into DNA do nùcleo). Pe quésto motîvo se peu òservâ de sequénse mitocondriâli divèrse inta mæxima persónn-a ascì: ‘n nùmeo andànte de moutîe genétiche són caxonæ da alteraçioìn da fonçión di mitocóndri a càoza de mutaçioìn.

O genöma mitocondriâle o prezénta eteroplasmîa, sàiva a dî a coexisténsa tànto do genöma sarvægo (“wild”) sénsa mutaçioìn cómme de quéllo muòu drénto i mitocóndri de çèlole divèrse (eteroplasmîa interçelolâre) ò scìnn-a drénto a mæxima çèlola (eteroplasmîa intraçelolâre). I quàddri clìnichi interesæ da mutaçioìn do DNA mitocondriâle tóccan sôviatùtto o scistêma nervôzo çentrâ, l’éuggio, l’udîa, o cheu, o scistêma gastrointestinâ, o rén, e gandùgge endòcrine, o scistêma nervôzo periférico. L'eteroplasmîa a conpórta ‘n efètto-tèrme, de za ch'a pórta a-a prezénsa, inte ‘na çèlola ò inte ‘n tesciûo, de porçioìn variâbili de DNA mitocondriâle muòu. 'Na patologîa asoçiâ alôa a peu manifestâse con di fenotîpi despægi in relaçión a-a quantitæ de DNA mitocondriâle muòu prezénte into tesciûo corpîo. Prezénpio, a mutaçión da subunitæ 6 do conplèsso da NAD redutâxi a-o codón 72 co-ìn càngio de ‘na guanìnn-a in axetosìnn-a, ch’a conpórta a sostituçión de ‘n'alanìnn-a co-îna valìnn-a, a caxónn-a l'atrofîa do nèrvo òtico (neoropatîa òtica ereditâia de Leber, LHON) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é bàssa, ma quànde a l'é èrta peu sciortî fêua di destùrbi tenpôii do moviménto, con retàrdio mentâle e degeneraçión di gàngli da bâze. ‘N âtro câxo o l'é quéllo da mutaçión pontifórme de l'ATP scintetâxi a-o codón 156, ch'a pórta a-a sostituçión de ‘na leucìnn-a co-îna arginìnn-a e-a caxónn-a deboléssa di neoroìn, ataxîa e retinîte pigmentôza (scìndrome NARP) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é minô do 75%, ma quànde quésta a l'é magiô do 95% a conpórta a scìndrome de Leigh con sciortîa tenpôia, de spésso mortâ.

Òrìgine

Segóndo a teorîa endoscinbiòntica, a çélola eocariòtica a provégne da l'ascimilaçión sénsa digestión da pàrte de ‘na çélola anaeròbica de mitocóndri evolûi da ‘n batério con metabolîximo òscidatîvo. Do rèsto o mitocóndrio o móstra dötræ caraterìstiche tìpiche di batéri:

prezénsa de molécole de cardiolipìnn-a
mancànsa de colesteròllo inta menbrànn-a de drénto
prezénsa de ‘n DNA çircolâ a dóggio élice
prezénsa de ribozömi pròpi e de ‘na dóggia menbrànn-a
mancànsa de istoìn
senscibilitæ di ribozömi a dötréi antibiòtichi) cómme o cloranfenicòlo
replicaçión outònoma respètto a-a çélola pe scisión binâia (òrganéllo semi-outònomo)

In raxón de quéste somegiànse, a teorîa endoscinbiòntica a sostégne che i mitocóndri provegniéivan da di antîghi batéri dotæ de ‘n metabolîximo òscidatîvo, che sàivan stæti dapeu incorpoæ da-e çélole eocariòtiche co-ìn avvantàggio pe l'un e pe l'âtro. Un stùddio do 2011 condûto da l'Universcitæ de Hawaii a Manoa e da l'Universcitæ do Stâto de l'Oregon o l'à fornîo de fòrti evidénse che conlîgan i mitocóndri a ‘n bezâvo comùn sconpartîo co-îna lìnia de batéri mæn conosciûa cómme SAR11^[1].

Fonçioìn

I mitocóndri pêuan êse conscideræ cómme a çentrâle energética da çélola, de za che arechéuggian e molécole de ADP e-e dàn inderê a-o çitoplàsma sótta fórma de ATP. L'energîa che adêuvian pe tâ proçèsso a provégne da-o derûe e molécole carboniôxe (sùcai, gràsce e proteìnn-e), che végnan òscidæ a anidrîde carbònica (CO2) co-a produçión de ægoa (H2O). Infæti, l’ATP a l'à a capaçitæ de lasciâ de lengê e calorîe contegnûe into seu tèrso radicâle fosfòrico e de cangiâse cosci inte ‘na molécola descàrega, l’ADP. A seu vòtta, l'ADP o peu êse caregòu tórna segóndo a reaçión:

ADP + Pi + 7.300 calorîe ⇄ ATP

Tâ reaçión a l'é catalizâ da l'enzìmma ATP-scintâxi, ch'o s'atrêuva in scîa menbrànn-a de drénto do mitocóndrio. Into detàggio, a scìntexi de ATP a l'avégne in træ fâze, sàiva a dî a glicolîxi anaeròbica into çitosöl sénsa l'òscìgeno, o çîclo de Krebs e-a fosforilaçión òscidatîva inti mitocóndri.

A çélola a peu òscidâ in pàrte de molécole into çitosöl ma se tràtta de ‘n proçèsso de pöca réiza. A scisión de ‘na molécola de glucöxio into çitosöl (glicolîxi anaeròbica) a prodûxe defæti dôe molécole de piruvâto, che sénsa òscìgeno o végne cangiòu in latâto, e dôe molécole de ATP. A ògni mòddo, sò-u piruvâto o l'ìntra inti mitocóndri, o végne òscidòu a anidrîde carbònica (CO2) e ægoa (H2O), co-a produçión de âtre 34 molécole de ATP. A reaçión generâle a l'é:

C₆H₁₂O₆ + 6O₂ → 6CO₂ + 6H₂O + 36 molécole de ATP

Dónca l'àçido pirùvico ch'o végne da-o deruâ o glucöxio o peu avéi doî destìn:

in prezénsa de òscìgeno (O₂), l'axetil-coenzìmma A ch'o végne da l'àçido pirùvico o l'ìntra into çîclo de Krebs e-o l'é òscidòu do tùtto a anidrîde carbònica (CO₂) e ægoa (H₂O) pe mêzo da respiaçión çelolâre inti mitocóndri. Se fórma doî conpòsti, sàiva a dî i nucleotìdi redûti NADH e FADH2₂, che són adêuviæ inta cadénn-a de traspòrto di eletroìn pe prodûe ATP;
in mancànsa òscìgeno (O₂), l'àçido pirùvico o végne cangiòu in àçido làtico pe mêzo da fermentaçión into çitoplàsma. Inti móscoli schelètrichi, o montâ do travàggio e-a mancànsa de òscìgeno spóncian a produçión de àçido pirùvico: quésto o végne dapeu cangiòu in àçido làtico, un conpòsto téuscégo pe-i móscoli ch'o caxónn-a a tìpica sensaçión de giamìn e dô.

E molécole de piruvâto prodûte da-a glicolîxi són portæ drénto a-a matrîce do mitocóndrio, dónde conpòrtan decarbosilaçión pe formâ di grùppi axetîle: l'axetîle o l'é dapeu ligòu a-o coenzìmma A (CoA) pe formâ axetil-coenzìmma A. Quésta reaçión a l'é catalizâ da-a piruvâto deidrogenâxi, ‘n gròsso conplèsso multi-enzimàtico. Aprêuvo a-a decarbosilaçión, l'axetil-coenzìmma A o l'ìntra into çîclo de Krebs, dîto çîclo di àçidi tricarbossìlichi ò çîclo de l'àçido çìtrico ascì, ch'o permétte de generâ 3 molécole de NADH e ùnn-a de FADH₂ (nucleotìdi redûti che végnan da NAD e FADH).

A cadénn-a de traspòrto di eletroìn e-a fosforilaçión òscidatîva

O NADH e-o FADH₂ prodûti da-a glicolîxi e da-o çîclo de Krebs làscian i eletroìn di seu àtomi de idrògeno a-a cadénn-a enzimàtica de traspòrto ch'a s'atrêuva in sciâ menbrànn-a de drénto do mitocóndrio. Aprêuvo a ‘na série de pasàggi into mêzo, i eletroìn són lasciæ a l'òscìgeno molecolâre (O2) ch'o se redûxe a ægoa. Into trànxito di eletroìn, e proteìnn-e trasportatôe conpórtan di cangiaménti de conformaçión che ghe conséntan de stramuâ i protoìn - liberæ da-i nucleotìdi redûti insémme a-i eletroìn - da-a matrîce a-o spàçio tra-e menbrànn-e cóntra o gradiénte de conçentraçión. I protoìn coscì se amùggian inta càmia mitocondriâle de fêua: dæto chi-â menbrànn-a de drénto a l'é inpermeàbile, iöni H+ àn da pasâ l’ATP scintâxi pe anâ aprêuvo a-o seu gradiénte de conçentraçión. L’ATP scintâxi infæti a permétte o trànxito segóndo gradiénte de quésti iöni e a-o mæximo ténpo a scintetìzza ATP. In sce tâ proçèsso ch'o spiêga a produçión de l'ATP se bâza a teorîa chemiosmòtica.

A strutûa de l'ATP scintâxi e-o mecanîximo de fonçionaménto

Dónca, l'energîa ch'a végne liberâ da-o pasàggio segóndo gradiénte de conçentraçión di protoìn da-a càmia mitocondriâle de fêua a-a càmia mitocondriâle de drénto a consénte a fosforilaçión de l'ADP in ATP da pàrte de l’ATP scintâxi. L'inportànsa do stramûo di protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle de drénto inta scìntexi de l’ATP, segóndo o mecanîximo chemiosmòtico, o l'é stæto descovèrto into 1961 da Peter Mitchell, ch'o l'à coscì goagnòu o prémio Nobel pe-a chìmica into 1978. Into 1997 a Paul D. Boyer e John E Walker o l'é stæto dæto o mæximo prémio pe avéi ascciæîo o mecanîximo d'açión de l’ATP scintâxi.

A vîa mitocondriâle de apoptôxi

Inte çélole di mamìferi, divèrsci tìpi de segnæ de mòrte çelulâre caxónn-an l'apoptôxi cómme respòsta a di dànni a-i mitocóndri: quésto mecanîximo o l'é dîto vîa mitocondriâle de apoptôxi e-o l'é ‘na fórma de mòrte çelulâre programâ. Into detàggio, e proteìnn-e pro-apoptòtiche Bax e Bak fórman di conplèsci in sciâ menbrànn-a de fêua do mitocóndrio, a pertûzan e caxónn-an dónca o relàscio do çitocròmmo c. A quésto pónto o çitocròmmo c o peu asoçiâse into çitoplàsma a formâ l'apoptozöma, che coscì ativòu o l'atîva a seu vòtta e capsâxi a vàlle, cómme caspâxi 3, pe-o tàggio de proteìnn-e.

A diferénsa da nécroxi, ö sæ a mòrte çelulâre in desdâxo ch'a resùlta da 'n’insùlto inténso ò da ‘n dànno da çélola, l'apoptôxi a l'é condûta in mòddo ordinòu e regolòu e dónca a pórta pe comùn un avantàggio inta vìtta de l'òrganîximo. A ògni mòddo, ‘n'ativitæ apoptòtica stramezuâ a peu caxonâ de moutîe pe-a pèrdia de çélole (prezénpio in dötræ moutîe neorodegeneratîve cómme o mòrbo de Parkinson), méntre ‘n'apoptôxi insufiçiénte a peu inplicâ ‘na cresciànsa de çélole fêua contròllo, ch'a l'é a bâze do svilùppo do càncou.

Immaggine:MacModel.jpg

A formaçión do MAC (canâ indûto da apoptôxi mitocondriâle) e-o relàscio de çitocròmmo c

Âtre ativitæ metabòliche do mitocóndrio

Into mitocóndrio avégne pàrte de reaçioìn che pórtan a-a scìntexi de l'ême, ch'o l'é dapeu portòu fêua into çitoplàsma dónde o végne asoçiòu a-e cadénn-e polipeptìdiche. Pe de ciù, a scìntexi do colesteròllo a coménsa da l'axetil-coenzìmma A, prodûto drénto do mitocóndrio into çîclo de Krebs, scibén chò-u proçèsso o l'avégne dapeu into çitoplàsma çelulâre.

A β-oscidaçión e-o çîclo da carnitìnn-a

A β-oscidaçión a l'é ‘na vîa metabòlica ripetitîva ch'a consénte de desgradâ i àçidi gràsci pe prodûe axetil-coenzìmma A. Infæti, in sciâ menbrànn-a de fêua do mitocóndrio i àçidi gràsci són ativæ e cangiæ in axetil-coenzìmma A, méntre inta matrîce mitocondriâle s'atrêuva i enzìmmi che catalìzzan l'oscidaçión di àçidi gràsci. A ògni mòddo, i açil-coenzìmma A no pêuan pasâ a menbrànn-a mitocondriâle.

L'ativaçión di àçidi gràsci pe-a seu desgradaçión a l'avégne into çitosöl, méntre a seu degradaçión conpîa a l'avégne into mitocóndrio. I àçidi gràsci ativæ s'atrêuvan sótta fórma de açil-coenzìmma A, un àçido gràsso ligòu a ‘na molécola de coenzìmma A: a ògni mòddo, un açil-coenzìmma A o no peu pasâ a menbrànn-a mitocondriâle pe caxón da seu porçión açìlica. A porçión açìlica de l'açil-CoA infæti a l'é transferîa a ‘na molécola de carnitìnn-a, co-a formaçión de açil-carnitìnna: tâ pasàggio o l'avégne pe mêzo de doî enzìmmi, che són e carnitìnn-a/palmitoil transferâxi I e II. Quésti doî enzìmmi s'atrêuvan respetivaménte in sciâ superfìçie de fêua e de drénto da menbrànn-a mitocondriâle e stramûan di grùppi açìlichi da ‘n lòu a l'âtro da menbrànn-a: o traspòrto o l'é mediòu da ‘na proteìnn-a trasportatôa da carnitìnn-a, a translocâxi, ch'a pórta l'açil-carnitìnn-a into mitocóndrio e a-o mæximo ténpo a méscia a carnitìnn-a lìbera inta direçión contrâia.

A termogénexi

Dötréi conpòsti pêuan da lêugo a ‘n desacobiaménto tra-o gradiénte protònico e-a scìntexi de ATP, gràçie a-a capaçitæ de trasportâ i protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle de drénto. O desacobiaménto o l'à a fonçión de prodûe câdo in divèrse condiçioìn co-o fìn de mantegnî costànre a tenperatûa do còrpo. Inti animæ in scivèrno, inti picìn tòsto nasciûi, tra-i quæ quélli de l’òmmo ascì, e inti mamìferi che se són adatæ a-i clìmmi fréidi, o desacobiaménto o l'é ‘n mecanîximo fixiològico ch'o se conpìsce inte ‘n tesciûo speçializòu, ö sæ o tesciûo adipôzo maròn. Quésto tîpo de gràscia infæti o l'é rìcco de ‘na proteìnn-a desacobiànte ciamâ termogenìnn-a, ch'a l'à a capaçitæ de formâ ‘na vîa dónde i protoìn pêuan pasâ pe intrâ inta matrîce. O proçèsso da termogénexi o l'é ativòu da-a prezénsa de àçidi gràsci liberæ da-i triglicéridi do tesciûo adipôzo, in respòsta a-i segnæ di ormoìn.

O mecanîximo biochìmico da termogénexi inte çélole do tesciûo adipôzo maròn

Distribuçión di mitocóndri

Squæxi tùtte e çélole possédan di mitocóndri, sôviatùtto alugæ inte regioìn che domàndan ciù energîa, méntre i mitocóndri són ciù pöco numerôxi inte çélole che travàggian in condiçioìn anaeròbiche, sàiva a dî sénsa oscìgeno.

I mitocóndri són prezénti in abondànsa:

into móscolo schelètrico, dónde o lòu de contraçión pe prodûe fòrsa o detérmina ‘n'inportànte domànda energética, sôviatùtto inte fîe rósse;
into móscolo do cheu, ch'o domànda tànta energîa in fórma de ATP pe-a seu contraçión contìnua;
inte çélole da miâgia do stéumago, che prodûxan àçido clorìdrico (HCl);
inti neuroìn pre-sinàptichi, che scàngian vescighétte de neutrotransmetitoî, dónde i mitocóndri fornìscian l’energîa pe l'ativitæ sinàptica;
inta côa di spermatozòi, dónde o fragéllo o domànda ATP pe mesciâse;
into tûbolo intortignòu proscimâle, dónde a filtraçión di rén a conpòrta a difuxón pascîva inta menbrànn-a de iöni sòdio (Na⁺) e dónca o traspòrto atîvo pe mêzo de l'ATPasi Na+/K+ inta menbrànn-a da bâze;
inta gràscia maròn, ch'a prodûxe câdo pe ascâdâ o sàngue di capilâri, dónde i mitocóndri prezéntan a termogenìnn-a inta menbrànn-a de drénto;
inta scòrsa do surén, dónde i mitocóndri trasfórman o colesteròllo in pregnenolón, ch'o l'é dapeu cangiòu in steròidi into retìn endoplasmàtico lìscio (REL).

Pe cóntra, tra-e çélole con pöchi mitocóndri c'atrêuva e fîe do schéletro de tîpo II, sàiva a dî e “fîe giànche” a contraçión lèsta che adêuvian a glicolîxi, i cheratinoçîti de l'epidèrmide che móstran sôlo ‘n ròllo de proteçión e i neotròfili, pe-i quæ l'anaeorbiôxi a l'é ‘n avantàggio pe amasâ i batéri inti tesciûi con pöco òscìgeno.

Bibliografîa

(IT) Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, David Morgan, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter, Biologia molecolare della cellula, Zanichelli.
(IT) Ross M.H., Pawlina W., Istologia: testo e atlantide, Casa Editrice Ambrosiana.
(EN) J. Cameron Thrash et al., Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade.

Âtri progètti

Wikimedia Commons a contêgne di files in sce mitocóndrio

Conligaménti estèrni

Nòtte

↑ J. Cameron Thrash et al.: Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade

[1] J. Cameron Thrash et al.: Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade

[1]