Mitocóndrio

ZE	Quésta pàgina a l'é scrîta in zenéize, segóndo a grafîa ofiçiâ

O mitocóndrio o l'é ‘n òrganéllo de çélole eocariòtiche co-ìn seu DNA e a fórma de bachétto, drûo 0,5-1 µm e lóngo scìn a 10 μm. I mitocóndri móstran òrganizaçioìn despæge segóndo i tîpi de çélole, ma pò-u ciù s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ciaschedùnn-a de çélole (inti epatocîti do figæto ghe n'é squæxi 2000). Sti òrganélli són prezénti in tùtte e çélole, fêua che inti eritrocîti e inti cheratinocîti méui. A ògni mòddo, se moltìplican indipendenteménte da-a çélola dónde s'atrêuvan e dónca, ‘na vòtta chò-u DNA mitocondriâle (mtDNA) o l'é stæto duplicòu, un sórco de divixón o spartìsce o mitocóndrio in replicaçión.

Caraterìstiche e strutûa

Pe quant’o l’à da védde co-a seu òrganizaçión, o mitocóndrio o l'é contornòu da ‘n scistêma de dôe menbrànn-e, dónde gh'é contegnûo a matrîce mitocondriâle ch'a l'achéugge e vàrie créste. Sti òrganélli pêuan prezentâ alteraçioìn da strutûa che són “indicatoî de moutîa”: prezénpio, i mitocóndri do cheu de ‘na persónn-a con problêmi cardìachi e òperâ són ipertròfichi e móstran di dànni a-a menbrànn-a.

A menbrànn-a mitocondriâle estèrna

A menbrànn-a mitocondriâle estèrna, drûa 6÷7 nm, a prezénta ‘na superfìçie regolâre atraversâ da canæ iònichi voltàggio-dipendénti, dîti porìnn-e mitocondriâli, che se làscian pasâ da molécole picìnn-e, iöni e metabolîti. Pe de ciù a contégne di enzîmi ascì, cómme a fosfolipâxi A2 e l'axetil coenzìmma A-scintetâxi.

Inportaçión de proteìnn-e: o conplèsso TOM/TIM

E proteìnn-e do mitocóndrio codificæ da-o DNA mitocondriâle són sôlo trézze, in càngio o nùcleo ne codìfica 'n migiâ ciù o mêno: ste proteìnn-e, ‘na vòtta prodûte, són inportæ gràçie a-o scistêma TIM/TOM. Defæti, ‘na proteìnn-a ch'a dêv'êse stramuâ into mitocóndrio a l'é conosciûa pe mêzo da seu sequénsa d'adrésso da pàrte de ‘na porçión da proteìnn-a TOM e a l'é fæta pasâ da-o rèsto de TOM, ch'a se conpòrta cómme ‘n canâ. Tra-o conplèsso TOM e TIM suscìste ‘n rapòrto struturâle ch'o goìdda o pasàggio de proteìnn-e vèrso a menbrànn-a mitocondriâle intèrna e-a matrîce in mòddo regolòu. Inta matrîce a sequénsa-segnâ e quélla de smistaménto vêgnan tagiæ da speçìfiche peptidâxi.

A menbrànn-a mitocondriâle intèrna

A menbrànn-a mitocondriâle intèrna a l'é ciù sotî de quélla estèrna e-a prezénta numerôze cêghe dîte créste, che ouméntan asæ a seu superìçie e se avànsan vèrso o drénto do mitocóndrio. A menbrànn-a intèrna a l'é dotâ de ‘n fosfolipìde dîto cardiolipìnn-a, ch’a-a fa vegnî stàgna a-i iöni. E seu proteìnn-e exegoìscian træ fonçioìn prinçipæ:

o traspòrto di eletroìn inta cadénn-a da respiraçión çelolâre
a scìntexi de ATP pe mêzo de l'enzîma ATP-scintâxi
a regolaçión do traspòrto di metabolîti

A cadénn-a de traspòrto di eletroìn a pòrta a formâ ‘n gradiénte de protoìn, ch'o l'é adêuviòu da l'ATP scintetâxi pe prodûe ATP da ADP e ‘n grùppo fosfâto
A rotaçión de l'ATP scintetâxi

Pe de ciù, inta menbrànn-a intèrna gh'é di enzîmi ascì che, in colaboraçión co-i enzîmi do retìcolo endoplasmàtico lìscio (REL), són deputæ a-a scìntexi di ormoìn steroidêi. A menbrànn-a mitocondriâle intèrna a l'achéugge a cadénn-a de traspòrto di eletroìn, ch'a conprénde ciù conplèsci:

conplèsso I (NADH-CoQ redutâxi);
conplèsso II (Succinato-CoQ redutâxi);
conplèsso III (CoQH2-çitocròmmo c redutâxi);
conplèsso IV (çitocròmmo c òscidâxi)
conplèsso de l’ATP scintetâxi, constitoîo da-a porçión F0 (canâ protònico transmenbrànn-a) e da-a porçión F1 (dotâ de ativitæ ATP scintetâxi).

E créste mitocondriâli

E créste mitocondriâli conpòrtan de variaçioìn de aspêto e dónca són despæge pe longhéssa, fórma e nùmeo a segónda da domànda energética da çélola. Prezénpio, inte çélole normâli e créste se avànsan pi-â meitæ da matrîce e són cùrte pe ‘na bàssa domànda d'energîa; in càngio, inte çélole do móscolo e créste atravèrsan tùtta a matrîce, són inpachetæ bén bén stréite e s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ‘na grànde domànda de energîa. Coscì e créste pêuan dispónn-ise segóndo dôe configuraçioìn, ö sæ inte ‘n schêma ortodòsso, pe ‘n bàsso gràddo d'ativitæ, ò inte ‘n schêma condensòu pe ‘n èrta ativitæ de fosforilaçión òscidatîva.

E càmie mitocondriâli

A càmia mitocondriâle estèrna a l'é scîta tra-a menbrànn-a estèrna e quélla intèrna. A contégne di enzìmmi cómme a creatin-chinâxi (èrti valoî de CK són ségno de dànno a-i móscoli cómme córpo a-o cheu, miocardîte ò distrofîa miscolâre), adenilâto-çîclâxi e çitocròmmo c (inplicòu inte l’apoptôxi).

Pe cóntra, a càmia mitocondriâle intèrna a særa ‘na série d'eleménti che fórman a matrîce. In sta càmia s'atrêuva:

enzìmmi che intervégnan into çîclo de Krebs e inta β-oscidaçión di àçidi gràsci;
granétte spésse che amùggian iöni càlçio;
DNA a fórma d'anéllo in ciù còpie (da 5 a 10 molécole pe mitocóndrio);
RNA inte seu træ fórme despæge (mRNA, tRNA, rRNA);
DNA-polimerâxi, RNA-polimerâxi, aminoacil-tRNA-scintetâxi.
ribozömi, ciù picìn de quélli into retìcolo endoplasmàtico rùdego (RER)

O DNA mitocondriâle

Inta matrîce do mitocóndrio l'é prezénte de molécole de DNA, inte ‘n nùmeo variàbile, pe-o sòlito da 5 a 10 in ciaschedùn. O DNA mitocondriâle (MtDNA) ch’o l'é de fórma riónda e-o no l'é asoçiòu a proteìnn-e, o l'é scìmile a quéllo di batérri. O genöma mitocondriâle umàn o contêgne 37 gêni che codìfican pe doî RNA ribozomiâli (rRNA), 22 RNA de trasferiménto (tRNA) e 13 proteìnn-e che fàn pàrte di conplèsci enzimàtichi deputæ a-a fosforilaçión òscidatîva. O DNA mitocondriâle umàn o l'é ereditòu da-a moæ, segóndo ‘n’ereditæ de tîpo no mendeliàn, dæto che into procèsso da fecondaçión i mitocóndri do spermatozöo són marcæ con ubiquitìnn-a, ‘na proteìnn-a ch'a se lîga a-e proteìnn-e che saiân desgradæ. Coscì, o genöma mitocondriâle da discendénsa o saiâ pægio a quéllo da moæ, fêua de eventoâli mutaçioìn: pi-â mæxima raxón, si-â moæ a l'é corpîa da ‘na moutîa a trasmisción mitocondriâle, tùtti i fìggi a ereditiàn, in càngio se l'é corpîo o poæ, nisciùn de liâtri o saiâ interesòu.

L'òrìgine de moutîe genétiche caxonæ da di cangiaménti da fonçión mitocondriâle a l'é a produçión de radicâli lìberi zu pi-â cadénn-a de traspòrto di eletroìn, che conpòrtan un dànno òscidatîvo. Inte sti câxi, i mitocóndri exégoan numerôxi çîcli de replicaçiòn, con magiô probabilitæ de eroî do procèsso: pe de ciù, o materiâle genético di mitocóndri o no l'é protètto da istoìn e-i mecanîximi de riparaçión són mêno eficénti rispètto a-o DNA do nùcleo (o tàscio de mutaçión do DNA mitocondriâle o l'é ciù o mêno dêxe vòtte magiô de quéllo into DNA do nùcleo). Pe sta raxón se peu òservâ de sequénse mitocondriâli despæge inta mæxima persónn-a ascì: un nùmeo andànte de moutîe genétiche són provocæ da alteraçioìn da fonçión di mitocóndri in caxón de mutaçioìn.

O genöma mitocondriâle o prezénta eteroplasmîa, sàiva a dî a coexisténsa tànto do genöma sarvægo (“wild”) sénsa mutaçioìn cómme de quéllo muòu drénto i mitocóndri de çèlole despæge (eteroplasmîa interçelolâre) ò scìnn-a drénto a-a mæxima çèlola (eteroplasmîa intraçelolâre). I quàddri clìnichi interesæ da mutaçioìn do DNA mitocondriâle tóccan sôviatùtto o scistêma nervôzo çentrâ, l’éuggio, l’udîo, o cheu, o scistêma gastro-intestinâle, o rén, e glàndole endòcrine, o scistêma nervôzo periférico. L'eteroplasmîa a conpòrta ‘n "efètto-pasàggio", za ch'a pòrta a-a prezénsa, inte ‘na çèlola ò inte ‘n tesciûo, de porçioìn variâbili de DNA mitocondriâle muòu: fintànto chi-â perçentoâle de mDNA cangiòu o rèsta sótta a 'n çèrto livéllo, a çélola a l'ariêsce a fonçionâ normalménte, ma quànde se pàssa 'na quantitæ crìtica, alôa a fonçión çelolâre a vêgne goastâ e sciòrte di scìntomi. Pe sta raxón, 'na patologîa asoçiâ a sto fenòmeno a peu manifestâse con di fenotîpi despægi in relaçión a-a quantitæ de DNA mitocondriâle muòu prezénte into tesciûo corpîo. Prezénpio, a mutaçión da subunitæ 6 do conplèsso da NAD redutâxi a-o codón 72 co-ìn càngio de ‘na guanìnn-a in acetoxìnn-a, ch’a conpòrta a sostituçión de ‘n'alanìnn-a co-îna valìnn-a, a caxónn-a l'atrofîa do nèrvo òtico (neoropatîa òtica ereditâia de Leber, LHON) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é bàssa, ma quànde a l'é èrta peu sciortî fêua di destùrbi tenpoîi do moviménto, con ritàrdo mentâle e degeneraçión di gàngli da bâze. ‘N âtro câxo o l'é quéllo da mutaçión pontifórme de l'ATP scintetâxi a-o codón 156, ch'a pòrta a-a sostituçión de ‘na leucìnn-a co-îna arginìnn-a e-a caxónn-a deboléssa di neoroìn, ataxîa e retinîte pigmentôza (scìndrome NARP) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é minô do 75%, ma quànde quésta a l'é magiô do 95% a conpòrta a scìndrome de Leigh con sciortîa tenpôia, de spésso mortâ.

Òrìgine

Segóndo a teorîa endoscinbiòntica, a çélola eocariòtica a provêgne da l'ascimilaçión sénsa digestión da pàrte de ‘na çélola anaeròbica de mitocóndri evolûi da ‘n batério con metabolîximo òscidatîvo. Do rèsto o mitocóndrio o móstra dötræ caraterìstiche tìpiche di batérri:

prezénsa de molécole de cardiolipìnn-a
mancànsa de colesteròllo inta menbrànn-a intèrna
prezénsa de ‘n DNA çircolâ a dóggio élice
prezénsa de seu ribozömi e de ‘na dóggia menbrànn-a
mancànsa de istoìn
senscibilitæ di ribozömi a dötréi antibiòtichi) cómme o cloranfenicòlo
replicaçión outònoma respètto a-a çélola pe scisión binâia (òrganéllo semi-outònomo)

In raxón de ste somegiànse, a teorîa endoscinbiòntica a sostêgne che i mitocóndri provegniéivan da di antîghi batérri dotæ de ‘n metabolîximo òscidatîvo, che sàivan stæti dòppo incorpoæ da-e çélole eocariòtiche co-ìn avvantàggio pe l'un e pe l'âtro. Un stùddio do 2011 fæto da l'Universcitæ de Hawaii a Manoa e da l'Universcitæ do Stâto de l'Oregon o l'à fornîo de fòrti evidénse che conlîgan i mitocóndri a ‘n bezâvo comùn sconpartîo co-îna lìnia de batérri mæn conosciûa cómme SAR11^[1].

Fonçioìn

I mitocóndri pêuan êse conscideræ cómme a çentrâle energética da çélola, za che arechéuggian e molécole de ADP e-e dàn inderê a-o çitoplàsma sótta fórma de ATP. L'energîa che adêuvian pe sto proçèsso a provêgne da-o deruâ e molécole carboniôze (sùcai, gràsci e proteìnn-e), che vêgnan òscidæ a anidrîde carbònica (CO2) co-a produçión de ægoa (H2O). Defæti, l’ATP a l'à a capaçitæ de lasciâ de lengê e calorîe contegnûe into seu tèrso radicâle fosfòrico e de cangiâse cosci inte ‘na molécola descàrega, l’ADP. A seu vòtta, l'ADP o peu êse caregòu tórna segóndo a reaçión:

ADP + Pi + 7.300 calorîe ⇄ ATP

Tâ reaçión a l'é catalizâ da l'enzìmma ATP-scintâxi, ch'o s'atrêuva in scîa menbrànn-a intèrna do mitocóndrio. Into detàggio, a scìntexi de ATP a l'acàpita in træ fâze, sàiva a dî a glicolîxi anaeròbica into çitosöl sénsa l'òscìgeno, o çîclo de Krebs e-a fosforilaçión òscidatîva inti mitocóndri.

A çélola a peu òscidâ in pàrte de molécole into çitosöl ma se tràtta de ‘n proçèsso de pöca réiza. A scisión de ‘na molécola de glucöxio into çitosöl (glicolîxi anaeròbica) a prodûe defæti dôe molécole de piruvâto, che sénsa òscìgeno o vén cangiòu in latâto, e dôe molécole de ATP. A ògni mòddo, sò-u piruvâto o l'ìntra inti mitocóndri, o vén òscidòu a anidrîde carbònica (CO2) e ægoa (H2O), co-a produçión de âtre 34 molécole de ATP. A reaçión generâle a l'é:

C₆H₁₂O₆ + 6O₂ → 6CO₂ + 6H₂O + 36 molécole de ATP

Dónca l'àçido pirùvico ch'o provêgne da-o deruâ o glucöxio o peu avéi doî destìn:

in prezénsa de òscìgeno (O₂), l'axetil-coenzìmma A ch'o vén da l'àçido pirùvico o l'ìntra into çîclo de Krebs e-o l'é òscidòu do tùtto a anidrîde carbònica (CO₂) e ægoa (H₂O) pe mêzo da respiraçión çelolâre inti mitocóndri. Se fórma doî conpòsti, ö sæ i nucleotîdi ridûti NADH e FADH2₂, che són adêuviæ inta cadénn-a de traspòrto di eletroìn pe prodûe ATP;
in mancànsa òscìgeno (O₂), l'àçido pirùvico o vén cangiòu in àçido làtico pe mêzo da fermentaçión into çitoplàsma. Inti móscoli schelètrichi, o montâ do travàggio e-a mancànsa de òscìgeno spóncian a produçión de àçido pirùvico: quésto o vén dòppo cangiòu in àçido làtico, un conpòsto téuscégo pe-i móscoli ch'o caxónn-a a tìpica sensaçión de afadigaménto e dô.

E molécole de piruvâto prodûte da-a glicolîxi són portæ drénto a-a matrîce do mitocóndrio, dónde conpòrtan decarbosilaçión pe formâ di grùppi axetîle: l'axetîle o l'é dòppo ligòu a-o coenzîma A (CoA) pe formâ axetil-coenzìmma A. Sta reaçión a l'é catalizâ da-a piruvâto deidrogenâxi, ‘n gròsso conplèsso multi-enzimàtico. Aprêuvo a-a decarbosilaçión, l'axetil-coenzìmma A o l'ìntra into çîclo de Krebs, dîto çîclo di àçidi tricarbossìlichi ò çîclo de l'àçido çìtrico ascì, ch'o permétte de generâ 3 molécole de NADH e ùnn-a de FADH₂ (nucleotîdi redûti che végnan da NAD e FADH).

A cadénn-a de traspòrto di eletroìn e-a fosforilaçión òscidatîva

O NADH e-o FADH₂ prodûti da-a glicolîxi e da-o çîclo de Krebs làscian i eletroìn di seu àtomi de idrògeno a-a cadénn-a enzimàtica de traspòrto ch'a s'atrêuva in sciâ menbrànn-a intèrna do mitocóndrio. Aprêuvo a ‘na série de pasàggi into mêzo, i eletroìn són lasciæ a l'òscìgeno molecolâre (O2) ch'o se redûe a ægoa. Into trànxito di eletroìn, e proteìnn-e trasportatôe conpòrtan di cangiaménti de conformaçión che ghe conséntan de stramuâ i protoìn - liberæ da-i nucleotîdi redûti insémme a-i eletroìn - da-a matrîce a-o spàçio tra-e menbrànn-e cóntra o gradiénte de conçentraçión. I protoìn coscì se amùggian inta càmia mitocondriâle estèrna: dæto chi-â menbrànn-a intèrna a l'é inpermeàbile, iöni H+ àn da pasâ l’ATP scintâxi pe anâ aprêuvo a-o seu gradiénte de conçentraçión. L’ATP scintâxi defæti a permétte o trànxito segóndo gradiénte de sti iöni e a-o mæximo ténpo a scintetìzza ATP. In sce sto proçèsso ch'o spiêga a produçión de l'ATP se bâza a teorîa chemiosmòtica.

Dónca, l'energîa ch'a vén liberâ da-o pasàggio segóndo gradiénte de conçentraçión di protoìn da-a càmia mitocondriâle estèrna a-a càmia mitocondriâle intèrna a permétte a fosforilaçión de l'ADP in ATP da pàrte de l’ATP scintâxi. L'inportànsa do stramûo di protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle intèrna inta scìntexi de l’ATP, segóndo o mecanîximo chemiosmòtico, o l'é stæto descovèrto into 1961 da Peter Mitchell, ch'o l'à coscì goagnòu o prémio Nobel pi-â chìmica into 1978. Into 1997 a Paul D. Boyer e John E Walker o l'é stæto dæto o mæximo prémio p'avéi ascciæîo o mecanîximo d'açión de l’ATP scintâxi.

A cadénn-a de traspòrto di eletroìn e-a fosforilaçión òscidatîva
A strutûa de l'ATP scintâxi e-o mecanîximo de fonçionaménto

A stràdda mitocondriâle de apoptôxi

Inte çélole di mamìferi, divèrsci tìpi de segnæ de mòrte çelulâre caxónn-an l'apoptôxi cómme rispòsta a di dànni a-i mitocóndri: sto mecanîximo o l'é dîto stràdda mitocondriâle de apoptôxi e-o l'é ‘na fórma de mòrte çelulâre programâ. Into detàggio, e proteìnn-e pro-apoptòtiche Bax e Bak fórman di conplèsci in sciâ menbrànn-a estèrna do mitocóndrio, a pertûzan e caxónn-an dónca o relàscio do çitocròmmo c. A quésto pónto o çitocròmmo c o peu asoçiâse into çitoplàsma a formâ l'apoptozöma, che coscì ativòu o l'atîva a seu vòtta e capsâxi a vàlle, cómme caspâxi 3, pe-o tàggio de proteìnn-e.

A diferénsa da nécroxi, ö sæ a mòrte çelolâre ch'a rizùlta pe câxo da 'n’insùlto inténso ò da ‘n dànno da çélola, l'apoptôxi a l'é portâ avànti in mòddo ordinòu e regolòu e dónca a pòrta pe comùn un avantàggio inta vìtta de l'òrganîximo. A ògni mòddo, ‘n'ativitæ apoptòtica stramezuâ a peu caxonâ de moutîe pi-â pèrdia de çélole (prezénpio in dötræ moutîe neorodegeneratîve comò-u mòrbo de Parkinson), in càngio ‘n'apoptôxi insufiçiénte a peu inplicâ ‘na cresciànsa de çélole fêua contròllo, ch'a l'é a bâze do svilùppo do càncou.

Âtre ativitæ metabòliche do mitocóndrio

Into mitocóndrio acàpita pàrte de reaçioìn che pòrtan a-a scìntexi de l'ême, ch'o l'é dòppo portòu fêua into çitoplàsma dónde o vén asoçiòu a-e cadénn-e polipeptìdiche. Pe de ciù, a scìntexi do colesteròllo a coménsa da l'axetil-coenzìmma A, prodûto into mitocóndrio into çîclo de Krebs, scibén chò-u proçèsso o l'acàpita dòppo into çitoplàsma çelulâre.

A β-oscidaçión e-o çîclo da carnitìnn-a

A β-oscidaçión a l'é ‘na stràdda metabòlica ripetitîva ch'a permétte de desgradâ i àçidi gràsci pe prodûe axetil-coenzìmma A. Defæti, in sciâ menbrànn-a estèrna do mitocóndrio i àçidi gràsci són ativæ e cangiæ in axetil-coenzìmma A, in càngio inta matrîce mitocondriâle s'atrêuva i enzìmmi che catalìzan l'oscidaçión di àçidi gràsci. A ògni mòddo, i açil-coenzîma A no pêuan trapasâ a menbrànn-a mitocondriâle.

L'ativaçión di àçidi gràsci pi-â seu desgradaçión a l'acàpita into çitosöl, in càngio a seu degradaçión conpîa a l'acàpita into mitocóndrio. I àçidi gràsci ativæ s'atrêuvan sótta fórma de açil-coenzîma A, un àçido gràsso ligòu a ‘na molécola de coenzîma A: a ògni mòddo, un açil-coenzîma A o no peu pasâ a menbrànn-a mitocondriâle pe caxón da seu porçión açìlica. A porçión açìlica de l'açil-CoA dónca a l'é transferîa a ‘na molécola de carnitìnn-a, co-a formaçión de açil-carnitìnna: sto pasàggio o l'acàpita pe mêzo de doî enzîmi, che són e carnitìnn-a/palmitoil transferâxi I e II. Sti doî enzîmi s'atrêuvan rispetivaménte in sciâ superfìçie de fêua e de drénto da menbrànn-a mitocondriâle e stramûan di grùppi açìlichi da ‘na pàrte a l'âtra da menbrànn-a: o traspòrto o l'é mediòu da ‘na proteìnn-a trasportatôa da carnitìnn-a, a translocâxi, ch'a pòrta l'açil-carnitìnn-a into mitocóndrio e a-o mæximo ténpo a méscia a carnitìnn-a lìbera inta direçión contrâia.

A termogénexi

Dötréi conpòsti pêuan da lêugo a ‘n desacobiaménto tra-o gradiénte protònico e-a scìntexi de ATP, gràçie a-a capaçitæ de trasportâ i protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle intèrna. O desacobiaménto o l'à a fonçión de prodûe câdo in divèrse condiçioìn co-o fìn de mantegnî costànre a tenperatûa do còrpo. Inte béstie in scivèrno, inti picìn da nasción, conpréixi quélli de l’òmmo ascì, e inti mamìferi che se són adatæ a-i clìmmi fréidi, o desacobiaménto o l'é ‘n mecanîximo fixològico ch'o se conpìsce inte ‘n tesciûo speçializòu, ö sæ o tesciûo adipôzo maròn. Sto tîpo de gràscia defæti o l'é rìcco de ‘na proteìnn-a desacobiànte ciamâ termogenìnn-a, ch'a l'à a capaçitæ de formâ ‘na stràdda dónde i protoìn pêuan pasâ pe intrâ inta matrîce. O proçèsso da termogénexi o l'é ativòu da-a prezénsa de àçidi gràsci liberæ da-i triglicéridi do tesciûo adipôzo, in rispòsta a-i segnæ di ormoìn.

O fonçionaménto da termogenìnn-a (UCP1) a livéllo da cadénn-a de traspòrto di eletroìn.
O mecanîximo biochìmico da termogénexi inte çélole do tesciûo adipôzo maròn.

Distribuçión di mitocóndri

Squæxi tùtte e çélole gh'àn di mitocóndri, sôviatùtto alugæ inte regioìn che domàndan ciù energîa, in càngio i mitocóndri són ciù pöco numerôxi inte çélole che travàggian in condiçioìn anaeròbiche, sàiva a dî sénsa òscìgeno.

I mitocóndri són prezénti in abondànsa:

into móscolo schelètrico, dónde o travàggio de contraçión pe prodûe fòrsa o detèrmina ‘n'inportànte domànda energética, sôviatùtto inte fîe rósse;
into móscolo do cheu, ch'o domànda tànta energîa in fórma de ATP pi-â seu contraçión contìnoa;
inte çélole da miâgia do stéumago, che prodûan àçido clorìdrico (HCl);
inti neoroìn pre-sinàptichi, che scàngian vescighétte de neotrotransmetitoî, dónde i mitocóndri fornìscian l’energîa pe l'ativitæ sinàptica;
inta côa di spermatozöi, dónde o fragéllo o domànda ATP pe mesciâse;
into tûbolo intortignòu proscimâle, dónde a filtraçión di rén a conpòrta a difuxón pascîva inta menbrànn-a de iöni sòdio (Na⁺) e dónca o traspòrto atîvo pe mêzo de l'ATPasi Na+/K+ inta menbrànn-a da bâze;
inta gràscia maròn, ch'a prodûe calô p'ascâdâ o sàngoe di capilâri, dónde i mitocóndri prezéntan a termogenìnn-a inta menbrànn-a intèrna;
inta scòrsa do surén, dónde i mitocóndri trasfórman o colesteròllo in pregnenolón, ch'o l'é dòppo cangiòu in steròidi into retìcolo endoplasmàtico lìscio (REL).

Doî mitocóndri into tesciûo do pormón de ‘n mamìfero, òservæ con microscòpio eletrònico a trasmisción
Mitocóndri inte çélole do móscolo schelètrico
Mitocóndri inti neoroìn marcæ co-ìn cô florescénte

Pe cóntra, tra-e çélole con pöchi mitocóndri s'atrêuva e fîe do schéletro de tîpo II, ö sæ e “fîe giànche” a contraçión lèsta che dêuvian a glicolîxi, i cheratinocîti de l'epidèrmide che móstran sôlo ‘n ròllo de proteçión e i neotròfili, che se sèrvan de l'anaeorbiôxi pe amasâ i batérri inti tesciûi con pöco òscìgeno.

Anotaçioìn

↑ J. Cameron Thrash et al.: Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade

Bibliografîa

(IT) Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, David Morgan, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter, Biologia molecolare della cellula, Zanichelli.
(IT) Ross M.H., Pawlina W., Istologia: testo e atlantide, Casa Editrice Ambrosiana.
(EN) J. Cameron Thrash et al., Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade.

Âtri progètti

Wikimedia Commons a contêgne di files in sce mitocóndrio

Conligaménti estèrni

[1] J. Cameron Thrash et al.: Phylogenomic evidence for a common ancestor of mitochondria and the SAR11 clade

[1]